Senin, 01 Desember 2014

SKROFULODERMA

Definisi Tuberkulosis adalah penyakit infeksi granulomatosa kronis yang disebabkan oleh basil Mycobacterium tuberculosis. Jalan masuk kedalam tubuh biasanya melalui inhalasi, atau yang pada umumnya adalah dengan meminum susu sapi yang tidak dipasteurisasi. Tuberkulosis telah dan masih menjadi masalah kesehatan di dunia hingga saat ini. Tuberkulosis merupakan suatu penyakit infeksi yang berefek pada paru – paru, kelenjar getah bening, tulang dan persendian, kulit, usus dan organ lainnya. Salah satu dari jenis tuberkulosis ini adalah tuberkulosis kutis.

Epidemiologi
Faktor predisposisi terjadinya tuberkulosis kutis diantaranya adalah kemiskinan, gizi kurang, penggunaan obat-obatan secara intravena, dan status imunodefisiensi. Tuberkulosis kutis pada umumnya ditemukan pada bayi dan orang dewasa dengan status imunodefisiensi. Frekuensi terjadinya penyakit ini pada wanita dan pria adalah sama. Penyakit ini dapat terjadi di belahan dunia manapun, terutama di Negara – Negara berkembang dan negara tropis. Di negara berkembang termasuk Indonesia, tuberculosis kutis sering ditemukan. Penyebarannya dapat terjadi pada musin hujan dan diakibatkan karena gizi yang kurang dan sanitasi yang buruk. Prevalensinya tinggi pada anak – anak yang mengonsumsi susu yang telah terkontaminasi Mycobacterium bovi .Tuberkulosis kutis dapat ditularkan melalui inhalasi, ingesti, dan inokulasi langsung pada kulit dari sumber infeksi. Selain manusia, sumber infeksi kuman tuberkulosis ini juga adalah anjing, kera dan kucing.
Faktor-faktor yang mempengaruhi timbulnya penyakit ini sering terkait dengan faktor lingkungannya ataupun pekerjaannya. Biasanya penyakit ini sering ditemukan pada pekerjaan seperti ahli patologi, ahli bedah, orang-orang yang melakukan autopsi, peternak, juru masak, anatomis, dan pekerja lain yang mungkin berkontak langsung dengan M. tuberculosis ini, seperti contohnya pekerja laboraturium. Sekarang, dimasa yang semakin efektifnya pengobatan tuberkulosis sistemik, tuberkulosis kulit semakin jarang ditemui. Data insiden dari penyakit ini menurut beberapa rumah sakit memperkirakan angka sekitar 1-4%, walaupun itu bukan menggambarkan keadaan yang sesungguhnya. Di negara-negara barat, frekuensi yang terbanyak terjadi adalah bentuk lupus vulgaris. Sedangkan untuk daerah tropis seperti Indonesia, yang paling sering terjadi adalah skrofuloderma dan tuberkulosis kutis verukosa. Tuberkulosis kutis menyerang tanpa memandang jenis kelamin dan umur. Tetapi, insiden terbanyak terjadi antara dekade 1-2.

Etiologi
Tuberkulosis kutis merupakan penyakit kulit yang disebabkan olehMycobacterium tuberculosis. Penyakit ini juga dapat disebabkan oleh Mycobacterium bovis dan terkadang juga dapat disebabkan oleh vaksin Bacillus Calmette-Guerin. Tuberkulosis kutis terjadi saat bakteri mencapai kulit secara endogen maupun eksogen dari pusat infeksi. Klasifikasi tuberculosis kutis yaitu tuberculosis kutis yang menyebar secara eksogen (inokulasi tuberculosis primer,tuberculosis kutis verukosa), secara endogen (Lupus vulgaris, skrofuloderma, tuberculosis kutis gumosa, tuberculosis orifisial, tuberculosis miliar akut) dan tuberkulid (Liken skrofulosorum, tuberkulid papulonekrotika, eritema nodosum). Tuberkulosis kutis, seperti tuberkulosis paru, terutama terjadi di negara yang sedang berkembang. Insidensi di Indonesia kian menurun sejalan dengan menurunnya tuberkulosis paru. Hal itu tentu disebabkan oleh kian membaiknya keadaan ekonomi. Bentuk-bentuk yang dahulu masih terdapat sekarang telah jarang terlihat, misalnya tuberkulosis kutis papulonekrotika, tuberkulosis kutis gumosa, dan eritema nodusum.

Bakteriologi
Mycobacterium tuberculosis merupakan kuman yang bersifat aerob dan merupakan patogen pada manusia, dimana bakteri ini bersifat tahan asam sehingga biasa disebut bakteri tahan asam (BTA), dan hidupnya intraselular fakultatif. Artinya, bakteri ini tidak mutlak harus berada didalam sel untuk dapat hidup. Mikobakterium tuberkulosis mempunyai sifat-sifat yaitu berbentuk batang, tidak membentuk spora, aerob, tahan asam, panjang 2-4/µ dan lebar 0,3-1,5/µ, tidak bergerak dan suhu optimal pertumbuhan pada 370C. Bakteri ini merupakan kuman yang berbentuk batang yang lebih halus daripada bakteri Mycobekterium leprae, sedikit bengkok dan biasanya tersusun satu-satu atau berpasangan.

Patogenesis
Cara infeksi dari kuman M. Tuberculosis ini ada 6 macam yaitu penjalaran langsung ke kulit dari organ di bawah kulit yang telah dikenai penyakit tuberkulosis, misalnya skrofuloderma, inokulasi langsung pada kulit sekitar orifisium alat dalam yang dikenai penyakit tuberkulosis, misalnya tuberkulosis kutis orifisialis, penjalaran secara hematogen, misalnya tuberkulosis kutis miliaris, penjalaran secara limfogen, misalnya lupus vulgaris, penjalaran langsung dari selaput lendir yang sudah diserang penyakit tuberkulosis, misalnya lupus vulgaris, atau bisa juga kuman langsung masuk ke kulit yang resistensi lokalnya telah menurun atau jika ada kerusakan kulit, contohnya tuberkulosis kutis verukosa.
Hal-hal yang mempengaruhi timbulnya gejala klinik adalah sifat kuman, respon imun tubuh saat kuman ini masuk kedalam tubuh ataupun saat kuman ini sudah berada didalam tubuh serta jumlah dari kuman tersebut. Respon imun yang berperan pada infeksi M. tuberculosis adalah respon imunitas selular. Sedangkan peran antibodi tidak jelas atau tidak memberikan imunitas.
Bila terjadi infeksi oleh kuman M. Tuberculosis ini, maka kuman ini akan masuk jaringan dan mengadakan multiplikasi intraseluler. Hal ini akan memicu terjadinya reaksi jaringan yang ditandai dengan datang dan berkumpulnya sel-sel leukosit dan dan sel-sel mononuklear serta terbentuknya granuloma epiteloid disertai dengan adanya nekrosis kaseasi ditengahnya. Granuloma yang terbentuk pada tempat infeksi paru disebut ghonfocus dan bersamaan kelenjar getah bening disebut kompleks primer adalahtuberculous chancre. Bila kelenjar getah bening pecah timbul skrofuloderma .

Klasifikasi
Ada beberapa klasifikasi dari tuberkulosis kutis ini. Yang paling sering digunakan adalah klasifikasi menurut ada atau tidaknya bakteri penyebabnya. Sehingga tuberkulosis kutis ini dibedakan menjadi tuberkulosis kutis sejati dan tuberkuloid. Pada tuberkulosis sejati, ditemukan basil TB pada lesinya. Sedangkan pada tuberkuloid tidak ditemukan adanya basil. Tuberkulosis sejati ini dibagi lagi menjadi dua yaitu primer dan sekunder. Yang dimaksud dengan primer ini adalah lesi yang terjadi karena infeksi eksogen pada penderita yang belum pernah terpapar dengan M. Tuberculosis sebelumnya. Pada tuberkulosis sekunder, terjadi reinfeksi baik itu reinfeksi lokal maupun general pada individu yang pernah terinfeksi sebelumnya. Yang termasuk dalam kategori tuberkulosis sekunder adalah TB kutis miliaris, skrofuloderma, TB kutis verukosa, TB kutis gumosa, TB kutis orifisialis, lupus vulgaris.
Adapun yang dimaksudkan dengan tuberkuloid merupakan reaksi hipersensitifitas dari individu yang sebelumnya telah sensitif dengan kuman TB. Bentuk dari tuberkuloid ini sendiri dibagi lagi menjadi 2 bentuk yaitu tuberkuloid dalam bentuk papul dan tuberkuloid dalam bentuk granuloma dan ulseronodulus.

Gambaran Klinik dan Histopatologi
Pada umumnya, gambaran dari TB kutis ini adalah pada epidermisnya tampak adanya hiperkeratosis dan akantosis. Pada reaksi radang yang akut, sering dengan gambaran adanya abses di lapisan ini. Pada deermis tampak adanya nekrosis kaseosa. Gambaran klinis yang khas menurut penyakitnya pada tuberkulosis sejati adalah sebagai berikut:

  • TB chancre atau kompleks primer TB (TB inokulasi primer)
Bentuk ini merupakan hasil inokulasi primer kuman TB pada kulit orang yang belum pernah terkena kuman TB sebelumnya atau pada orang-orang yang tidak mempunyai imunitas terhadap kuman TB. Gambarannya dapat berbentuk papul, pustul atau ulkus indolen, berdinding tergaung dan disekitarnya livid. Masa tunas 2-3 minggu, limfangitis dan limfadenitis timbul beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah afek primer, pada waktu tersebut reaksi tuberkulin menjadi positif. Histopatologinya yaitu pada fase awal menunjukkan gambaran radang akut dengan nekrosis dan banyak basil tahan asam. Pada stadium lanjut dijumpai kaseasi bersamaan dengan lenyapnya basil.
  • TB miliar kulit (TB kutis miliaris diseminata)
Tipe ini biasanya terjadi pada bayi dan anak-anak dengan status imunokompromise. Akan ditemukan adanya lesi primer pada paru dan lesi yang muncul secara mendadak dan tersebar diseluruh badan berupa papula, vesikel, pustula dengan atau tanpa nekrosis diatasnya. Diagnosis banding dari kelainan ini adalah sifilis sekunder dan erupsi obat. Pada pemeriksaan histopatologinya menunjukkan adanya beberapa fokal nekrosis dan abses yang dikelilingi zona makrofag dan banyak basil tahan asam.
  • Lupus vulgaris (TB luposa kutis)
Lebih sering terjadi pada wanita. Lupus vulgaris merupakan bentuk yang sering dan mengenai terutama pada bagian yang sering terpapar misalnya pada wajah dan ekstremitas. Gambaran klinis yang umum adalah kelompok nodus eritematosa yang berubah warna menjadi kuning pada penekanan (apple jelly colour). Penyembuhan spontan terjadi perlahan-lahan di suatu tempat, tetapi terjadi perjalanan di tempat lain, yang dapat ke perifer atau serpiginosa. Diagnosis banding untuk penyakit ini adalah SLE, sifilis tersier, sporotrikosis dan lepra. Gambaran histopatologinya  menunjukkan adanya struktur tuberkuloid pada dermis atas berupa granuloma epiteloid dengan sel-sel raksasa Langhans dan limposit.
  • TB kutis verukosa (warty tubercuosis verrucanecrogenica)
Bentuk TB kulit yang timbul karena infeksi eksogen pada individu dengan imunitas baik. Perjalanan kliniknya berlangsung kronik beberapa bulan hingga tahun. Tempat predileksinya pada tungkai bawah dan kaki. Gambaran klinis biasanya berbentuk bulan sabit akibat penjalaran secara serpiginosa. Ruam terdiri atas papul-papul lentikuler di atas kulit yang eritematosa. Pada bagian yang cekung terdapat sikatriks. Diagnosis bandingnya adalah veruka, kromomikosis dan sporotrikosis. Gambaran histopatologinya yaitu pada epidermis dijumpai adanya hiperkeratosis, hipergranulosis, akantosis, dan papilomatosis diatas sebukan radang akut.
  • Skrofuloderma (TB colliquativa cutis, TB gumma)
Skrofuloderma terjadi terutama pada anak-anak dan dewasa muda. Perjalanan penyakit ini kronik dan sering kambuh. Fokus primer didapatkan pada daerah yang aliran getah beningnya bermuara pada kelenjar getah bening yang meradang. Dimulai dengan satu atau beberapa nodul indolen, keras dan dalam, dan melekat dengan kulit diatasnya. Setelah beberapa minggu, lesi menjadi kemerahan, melunak dan mengalami supurasi dan bila pecah, tepinya tidak teratur. Diagnosis bandingnya adalah aktinomikosis servikovasial, hidradenitis supurativa, limfogranuloma venereum, dan blastomikosis. Pada pemeriksaan histopatologinya, pada bagian tengah dari lesi akan terdapat ulkus dan abses. Banyak basil tahan asam. Semakin tua lesi, basil semakin susah ditemukan.
  • TB kutis orifisialis
Merupakan bentuk dari TB kulit yang terjadi pada mukosa atau kulit sekitar orifisium. Ulkus berdinding tergaung, kemerahan, hemoragik, purulen dan sekitarnya livid. Terjadi karena autoinokulasi, perluasan limfogen atau hematogen pada penderita dengan imunitas kurang baik. Diagnosis bandingnya adalah ulkus durum, ulkus molle dan ulkus ulkus piogenik. Gambaran histopatologinya adalah biasanya berupa ulkus yang tidak spesifik. Nekrosis kaseasi dapat dijumpai pada dermis bagian dalam. Basil tahan asam mudah dijumpai.
Tuberkuloid memiliki perbedaan dengan tuberkulosis sejati dalam gambaran histopatologinya. Semua bentuk tuberkuloid biasanya tubuh sendiri, tidak dijumpai basil tahan asam pada lesi, ter tuberkulin pisitif kuat dan ada respon terhadap pengobatan anti-TB.
  • Tuberkuloid papulonekrotik
Bentuknya biasanya simetrik pada bagian ekstensor anggota badan, berupa sekumpulan papula dengan nekrosis ditengahnya, kemudian menjadi krusta yang melekat dan membentuk jaringan nekrotik dalam waktu 8 minggu, lalu menyembuh dan meninggalkan sikatriks. Lama penyakit dapat bertahun-tahun. Diagnosis bandingnya adalah prurigo, folikulitis, dan sifilis pustular. Gambaran histopatologinya menampakkan adanya nekrosis pada dermis bagian atas, dikelilingi oleh radang nonspesifik. Yang khas adalah endarteritis, endoflebitis, dan trombosis.
  • Likhen skrofulosorum
Merupakan bentuk tuberkuloid dengan erupsi likhenoid. Lesi biasanya terjadi di daerah leher pada anak yang menderita tuberkulosis tulang atau nodus limfatik. Kelainan kulit terdiri atas beberapa papul miliar, warna dapat serupa dengan kulit atau eritematosa. Tempat predileksi pada dada, perut, punggung dan daerah sacrum. Perjalanan penyakitnya dapat berbulan-bulan dan residif, jika sembuh tidak meninggalkan sikatriks. Diagnosis bandingnya adalah dermatitis seboroik, lepra tuberkuloid, sarkoidosis, keratosis folikularis dan likhen nitidus. Gambaran histologinya berupa granuloma tuberkuloid superfisial disekitar folikel rambut.
  • Eritema induratum (Bazin)
Eritema induratum adalah suatu peradangan kronis dari pembuluh darah arteri dan vena bersifat jinak, dan disertai nekrosis lemak. Kelainan kulit berupa nodus-nodus indolen. Tempat predileksinya pada daerah fleksor. Perjalanan penyakit kronik residif. Diagnosis bandingnya adalah eritema nodosum, ektima, ENL, dan ulkus stasis. Gambaran histopatologinya bervariasi, tetapi tetap khas adanya vaskulitis dan panikulitis. Reaksi jaringan dapat nonspesifik atau berupa tuberkel dan sel raksasa Langhans dengan disertai nekrosis.
  1. Eritema nodusum
Kelainan kulit berupa nodus-nodus indolen terutama pada ekstremitas bagian ekstensor. Diatasnya terdapat eritema. Banyak penyakit yang juga dapat memberi gambaran klinis sebagai E.N., yang sering: lepra sebagai eritema nodusum leprosum, reaksi karena Streptococcus B Hemolyticus, alergi obat secara sistemik, dan demam reumatik.
Diagnosis
Diagnosis tuberkulosis kutis ini berdasarkan atas anamnesa riwayat TB, pemeriksaan klinik umum, dan dermatologi. Untuk menegakkan diagnosis pasti, diperlukan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan BTA, dan kultur.
Pengobatan
Pengobatan untuk tuberkulosis ini pada prinsipnya sama dengan pengobatan untuk tuberkulosis paru, karena kuman penyebabnya adalah sama-sama M. Tuberculosis. Pengobatannya terdiri dari kombinasi INH, rifampisin, ethambutol, atau streptomisin. Ada 3 alternatif regimen pengobatan jangka pendek, yaitu INH + rifampisin setiap hari selama 6 bulan, ditambah dengan ethambutol dan pyrazinamid setiap hari pada 2 bulan pertama, INH + rifampisin setiap hari selama 6 bulan, ditambah streptomisin dan pyrazinamid setiap hari selama 2 bulan pertama, atau bisa juga dengan INH + rifampisin setiap hari selama 9 bulan ditambah ethambutol setiap hari selama 2 bulan pertama.
Formula untuk pengobatan tuberkulosis ini dapat dituliskan sebagai berikut
dimana H=INH, 300 mg/hari, 10-20 mg/ kg BB/ hari, R=rifampi, 600 mg/hari, 10-20 mg/kg BB/hari, Z=pyrazinamid, 25 mg/kg BB/hari, E=ethambutol, 15 mg/kg BB/ hari.
Prognosis
Prognosis dari penyakit ini baik apabila pasien bersedia mengikuti terapi dengan bersungguh-sungguh dan selalu menjaga kebersihan badan serta lingkungan sekitarnya.